Logo hy.boatexistence.com

Ի՞նչ է Կոստմանի համախտանիշը:

Բովանդակություն:

Ի՞նչ է Կոստմանի համախտանիշը:
Ի՞նչ է Կոստմանի համախտանիշը:

Video: Ի՞նչ է Կոստմանի համախտանիշը:

Video: Ի՞նչ է Կոստմանի համախտանիշը:
Video: Ի՞ՆՉ Է ԲԻԹՔՈՅՆԸ! Ի՞ՆՉ Է ԲԼՈԿՉԵՅՆԸ! Ի՞ՆՉ Է ԿՐԻՊՏՈԱՐԺՈՒՅԹԸ! Ի՞ՆՉ Է ՄԱՅՆԻՆԳԸ! ԿՐԻՊՏՈԱՇԽԱՐՀ!!! 2024, Հուլիսի
Anonim

Կոստմանի համախտանիշը ոսկրածուծի հիվանդություն է, որտեղ երեխաները ծնվում են առանց արյան սպիտակ բջիջների տեսակի՝ նեյտրոֆիլ (նաև կոչվում է գրանուլոցիտ), որը սովորաբար օգտագործվում է վարակի դեմ պայքարելու համար:.

Կոստմանի համախտանիշը մահացու՞ է:

Kostmann R. Մանկական գենետիկ ագրանուլոցիտոզ. նոր ռեցեսիվ մահացու հիվանդություն մարդու մոտ:

Հնարավո՞ր է բուժել ծանր բնածին նեյտրոպենիան:

Կա պոտենցիալ բուժում SCN-ի, ոսկրածուծի փոխպատվաստման-ի համար, եթե կարելի է գտնել լավ համապատասխանող ոսկրածուծի դոնոր: Ֆիոնը բախտավոր է, որ կատարյալ համընկնում է իր 3-ամյա եղբոր՝ Կիլիանի հետ, սակայն փոխպատվաստումն ունի ռիսկեր և բարդություններ, և շատ երեխաներ չունեն համապատասխան դոնոր:

Ի՞նչ է միելոկաթեքսիսը:

Մելոկաթեքսիսը հասուն նեյտրոֆիլների ոսկրածուծի սեկվեստրն է, որը տեղի է ունենում մուտացիաների պատճառով, որոնք մեծացնում են քիմոկինային ընկալիչի CXCR4 գործառույթը: Այնուամենայնիվ, այլ լեյկոցիտների մեծ մասը նույնպես արտահայտում է CXCR4, և առկա է պանլեյկոպենիա՝ շրջանառվող մոնոցիտների, T բջիջների և B բջիջների ցածր քանակով:

Իսկ եթե նեյտրոֆիլները բարձր լինեն?

Եթե ձեր նեյտրոֆիլների քանակը բարձր է, դա կարող է նշանակել դուք վարակ ունեք կամ մեծ սթրեսի մեջ եք: Դա կարող է լինել նաև ավելի լուրջ պայմանների ախտանիշ: Նեյտրոֆենիան կամ նեյտրոֆիլների ցածր քանակությունը կարող է տևել մի քանի շաբաթ կամ կարող է լինել քրոնիկ:

Խորհուրդ ենք տալիս: