Կոստմանի համախտանիշը ոսկրածուծի հիվանդություն է, որտեղ երեխաները ծնվում են առանց արյան սպիտակ բջիջների տեսակի՝ նեյտրոֆիլ (նաև կոչվում է գրանուլոցիտ), որը սովորաբար օգտագործվում է վարակի դեմ պայքարելու համար:.
Կոստմանի համախտանիշը մահացու՞ է:
Kostmann R. Մանկական գենետիկ ագրանուլոցիտոզ. նոր ռեցեսիվ մահացու հիվանդություն մարդու մոտ:
Հնարավո՞ր է բուժել ծանր բնածին նեյտրոպենիան:
Կա պոտենցիալ բուժում SCN-ի, ոսկրածուծի փոխպատվաստման-ի համար, եթե կարելի է գտնել լավ համապատասխանող ոսկրածուծի դոնոր: Ֆիոնը բախտավոր է, որ կատարյալ համընկնում է իր 3-ամյա եղբոր՝ Կիլիանի հետ, սակայն փոխպատվաստումն ունի ռիսկեր և բարդություններ, և շատ երեխաներ չունեն համապատասխան դոնոր:
Ի՞նչ է միելոկաթեքսիսը:
Մելոկաթեքսիսը հասուն նեյտրոֆիլների ոսկրածուծի սեկվեստրն է, որը տեղի է ունենում մուտացիաների պատճառով, որոնք մեծացնում են քիմոկինային ընկալիչի CXCR4 գործառույթը: Այնուամենայնիվ, այլ լեյկոցիտների մեծ մասը նույնպես արտահայտում է CXCR4, և առկա է պանլեյկոպենիա՝ շրջանառվող մոնոցիտների, T բջիջների և B բջիջների ցածր քանակով:
Իսկ եթե նեյտրոֆիլները բարձր լինեն?
Եթե ձեր նեյտրոֆիլների քանակը բարձր է, դա կարող է նշանակել դուք վարակ ունեք կամ մեծ սթրեսի մեջ եք: Դա կարող է լինել նաև ավելի լուրջ պայմանների ախտանիշ: Նեյտրոֆենիան կամ նեյտրոֆիլների ցածր քանակությունը կարող է տևել մի քանի շաբաթ կամ կարող է լինել քրոնիկ:
