Որքանո՞վ է հազվադեպ վերերիկամային գեղձի բնածին հիպերպլազիան:

Բովանդակություն:

Որքանո՞վ է հազվադեպ վերերիկամային գեղձի բնածին հիպերպլազիան:
Որքանո՞վ է հազվադեպ վերերիկամային գեղձի բնածին հիպերպլազիան:

Video: Որքանո՞վ է հազվադեպ վերերիկամային գեղձի բնածին հիպերպլազիան:

Video: Որքանո՞վ է հազվադեպ վերերիկամային գեղձի բնածին հիպերպլազիան:
Video: Autonomic Synucleinopathies: MSA, PAF & Parkinson's 2024, Նոյեմբեր
Anonim

CAH-ի ամենատարածված ձևը՝ 21 հիդրօքսիլազայի անբավարարությունը, ազդում է մոտ 1:10,000-ից մինչև 1:15,000 մարդկանցԱՄՆ-ում և Եվրոպայում: Յուպիկ էսկիմոսների շրջանում այս խանգարման աղի կորստի ձևի առաջացումը կարող է հասնել 282 անհատից 1-ի: CAH-ի այլ ձևերը շատ ավելի հազվադեպ են:

Որքանո՞վ է տարածված վերերիկամային գեղձի բնածին հիպերպլազիայի կրող լինելը:

Դասական CAH-ի հաճախականությունը հաղորդվում է որպես 1:15,000 կենդանի ծնունդ: Հետևաբար, կրիչի հաճախականությունը ~1:60 է (4–9).

Որքա՞ն է մակերիկամների բնածին հիպերպլազիա ունեցող մարդու կյանքի տեւողությունը:

Մահվան միջին տարիքը եղել է 41,2 ± 26,9 տարի CAH-ով և 47 հիվանդների մոտ:7 ± 27,7 տարի հսկողության(P <. 001): CAH-ով հիվանդներից 23-ը (3,9%) մահացել են՝ համեմատած 942-ի (1,6%) վերահսկողների հետ: Մահվան վտանգի հարաբերակցությունը (և 95% վստահության միջակայքը) եղել է 2.3 (1.2–4.3) CAH տղամարդկանց և 3.5 (2.0–6.0) CAH կանանց մոտ։

Կարո՞ղ է մակերիկամների բնածին հիպերպլազիան անհետանալ:

Չնայած չկա բուժում, պատշաճ բուժման դեպքում մարդկանց մեծամասնությունը, ովքեր բնածին վերերիկամային հիպերպլազիա ունեն, կարող են նորմալ կյանք վարել:

Ի՞նչն է առաջացնում մակերիկամների բնածին հիպերպլազիա:

Վերիկամների բնածին հիպերպլազիան ժառանգական վիճակ է, որն առաջանում է գեների մուտացիաներով, որոնք ծածկագրում են մակերիկամներում ստերոիդ հորմոնների ստեղծման մեջ ներգրավված ֆերմենտները Ֆերմենտների ամենատարածված թերությունը՝ 21-հիդրօքսիլազային անբավարարությունը:, հանգեցնում է մակերիկամների կողմից արական հորմոնների ավելցուկային արտադրությանը։

Խորհուրդ ենք տալիս: