Բովանդակություն:
- Ի՞նչ է տեղի ունենում պիրուվատ կինազայի անբավարարության դեպքում:
- Որո՞նք են պիրուվատ կինազայի անբավարարության ախտանիշները:
- Կա՞ բուժում պիրուվատ կինազայի անբավարարության համար:
- Ի՞նչ է պիրուվատ կինազը:
Video: Ի՞նչ է պիրուվատ կինազայի անբավարարությունը:
2024 Հեղինակ: Fiona Howard | [email protected]. Վերջին փոփոխված: 2024-01-10 06:38
Պիրուվատ կինազի (PK) անբավարարությունը ժառանգական (ավտոսոմալ ռեցեսիվ) կարմիր արյան բջիջների (ԿԹ) ֆերմենտային խանգարում է, որն առաջացնում է քրոնիկ հեմոլիզՍա RBC ֆերմենտի երկրորդ ամենատարածված արատն է, բայց RBC ֆերմենտի անբավարարությունից քրոնիկ հեմոլիտիկ անեմիայի ամենատարածված պատճառն է:
Ի՞նչ է տեղի ունենում պիրուվատ կինազայի անբավարարության դեպքում:
Պիրուվատ կինազա ֆերմենտը քայքայում է քիմիական միացությունը, որը կոչվում է ադենոզին տրիֆոսֆատ (ATP): Քանի որ այս ֆերմենտը անբավարար է, կա ATP-ի պակաս: Սա հանգեցնում է արյան կարմիր բջիջների ջրազրկմանը և կարմիր բջիջների աննորմալ ձևերին Փոփոխված կարմիր արյան բջիջն ունի կարճատև կյանքի տևողությունը՝ հանգեցնելով հեմոլիտիկ անեմիայի::
Որո՞նք են պիրուվատ կինազայի անբավարարության ախտանիշները:
Պիրուվատ կինազայի անբավարարության նշաններն ու ախտանիշները կարող են մեծապես տարբերվել յուրաքանչյուր անձից, բայց սովորաբար ներառում է արյան կարմիր բջիջների քայքայումը, ինչը հանգեցնում է հեմոլիտիկ անեմիայի, աչքերի սպիտակուցների դեղնացում (icterus):), հոգնածություն, անտարբերություն, կրկնվող լեղապարկի քարեր, դեղնություն և գունատ մաշկ (գունատություն):
Կա՞ բուժում պիրուվատ կինազայի անբավարարության համար:
Ալոգեն արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը (HSCT) կարող է բուժելPK անբավարարությունը: Սա հետամուտ է եղել սահմանափակ թվով անհատների, հատկապես անհատների, ովքեր պահանջում են արյան խրոնիկական փոխներարկում:
Ի՞նչ է պիրուվատ կինազը:
Pyruvate kinase-ը ֆերմենտ է, որը կատալիզացնում է ֆոսֆենոլպիրվատի և ADP-ի փոխակերպումը պիրուվատի և ATP-ի գլիկոլիզում և դեր է խաղում բջջային նյութափոխանակության կարգավորման գործում: Գոյություն ունեն կաթնասունների պիրուվատ կինազայի չորս իզոֆորմներ՝ հյուսվածքների արտահայտման եզակի ձևերով և կարգավորող հատկություններով:
Խորհուրդ ենք տալիս:
Մարդիկ ունե՞ն պիրուվատ դեկարբոքսիլազա:
Այն կազմված է մոտ 96 ենթամիավորներից, որոնք կազմակերպված են մարդկանց մեջ երեք ֆունկցիոնալ ֆերմենտների մեջ. Դիհիդրոլիպոյլդեհիդրոգենազի (E3) 6 օրինակ։ Որտե՞ղ է հայտնաբերվել պիրուվատ դեկարբոքսիլազը: a Pyruvate decarboxylase Այս ֆերմենտը գերակշռում է սերմերում և հայտնաբերվել է O.
Ե՞րբ է ակտիվանում պիրուվատ կարբոքսիլազը:
Ավելի կոնկրետ պիրուվատ կարբոքսիլազը ակտիվանում է ացետիլ-CoA-ով, քանի որ ացետիլ-CoA-ն կարևոր մետաբոլիտ է TCA ցիկլի մեջ, որն արտադրում է մեծ էներգիա, երբ ացետիլ-CoA-ի կոնցենտրացիաները բարձր օրգանիզմներ են օգտագործում պիրուվատ կարբոքսիլազը՝ պիրուվատը TCA ցիկլից հեռացնելու համար:
Ինչու է պիրուվատ կարբոքսիլազը միտոքոնդրիայում:
Պիրուվատ կարբոքսիլազը (PC) բիոտինով կապված միտոքոնդրիալ ֆերմենտ է, որը կատալիզացնում է պիրուվատի վերածումը օքսալացետատի, երբ առկա է առատ ացետիլ CoA, լրացնելով Krebs ցիկլի միջանկյալ նյութերը միտոխոնդրիում:. PC-ն մասնակցում է գլյուկոնեոգենեզին, լիպոգենեզին և նեյրոհաղորդիչների սինթեզին:
Որքանո՞վ է լուրջ դեկոմպենսացված սրտի անբավարարությունը:
Սուր դեկոմպենսացված սրտի անբավարարությունը (ADHF) սրտի անբավարարության նշանների և ախտանիշների հանկարծակի վատթարացումն է, որը սովորաբար ներառում է շնչառության դժվարություն (շնչառություն), ոտքերի կամ ոտքերի այտուցվածություն և հոգնածություն: ADHF-ը հաճախ և պոտենցիալ լուրջ պատճառ է սուր շնչառական խանգարման Որքա՞ն կարող եք ապրել դեկոմպենսացված սրտի անբավարարությամբ:
Ո՞վ է կինազայի ինհիբիտորը:
Նյութ, որն արգելափակում է կինազա կոչվող ֆերմենտի տեսակը: Մարդու բջիջներն ունեն բազմաթիվ տարբեր կինազներ, և դրանք օգնում են վերահսկել այնպիսի կարևոր գործառույթներ, ինչպիսիք են բջջային ազդանշանը, նյութափոխանակությունը, բաժանումը և գոյատևումը: Ի՞նչ տեսակի դեղամիջոցներ են կինազայի ինհիբիտորները:
