Ֆումարազը TCA ցիկլ է ֆերմենտ, որը կատալիզացնում է ֆումարատի փոխակերպումը միտոքոնդրիայում L-մալատին ԴՆԹ-ի վնասման դեպքում ֆումարազի ցիտոզոլային էխոֆորմը տեղայնացվում է միջուկում, այնտեղ, նրա ֆերմենտային ակտիվությունը կատալիզացնում է մալատի հակադարձ փոխակերպումը ֆումարատի՝ այդպիսով առաջացնելով ֆումարատի տեղային կուտակում։
Ի՞նչ է անում ֆումարազի անբավարարությունը:
Ֆումարազի անբավարարությունը ժառանգական հիվանդություն է, որն ազդում է ուղեղի և նյարդային համակարգի այլ մասերի վրա: Նշաններն ու ախտանիշները կարող են ներառել փոքր գլուխ (միկրոցեֆալիա), զարգացման լուրջ ուշացում, վատ սնուցում, թույլ մկանային տոնուս (հիպոտոնիա), զարգանալու ձախողում, նոպաներ և դեմքի տարբերվող հատկություններ
Որտե՞ղ է օգտագործվում ֆումարազը:
Ֆումարազը կամ ֆումարազ հիդրատազն օգտագործվում է կիտրոնաթթվի ցիկլում՝ էներգիայի արտադրության մեջ անցումային փուլ անցկացնելու համար, որպեսզի ստեղծվի NADH Այն մետաբոլիզացնում է ֆումարատը ցիտոզոլում, որը դառնում է կողմնակի արտադրանք: միզանյութի ցիկլի և ամինաթթուների կատաբոլիզմը: Այն կատալիզացնում է ջրի ավելացումը ֆումարատին՝ S-malate ստանալու համար:
Ի՞նչ ռեակցիա է կատալիզացվում ֆումարազի կողմից:
Ֆումարազ ֆերմենտը կատալիզացնում է ֆումարատի շրջելի խոնավացումը մալատից: Ֆումարազի կողմից կատալիզացված ռեակցիան կարևոր է բջջային էներգիայի համար՝ որպես եռաքարբոքսիլաթթվի ցիկլի մի մաս, որը արտադրում է վերականգնող համարժեքներ՝ օքսիդատիվ ATP սինթեզը խթանելու համար:
Ինչպե՞ս է կարգավորվում ֆումարազը:
Խմորիչի մեջ ցիտոզոլային ֆումարազը ներգրավված է հոմոլոգ ռեկոմբինացիայի (HR) վերանորոգման ուղու մեջ՝ DSB ռեզեկցիայի գործընթացում իր ֆունկցիայի միջոցով: Այս կանոնակարգի թիրախներից մեկն է ռեզեկցիոն ֆերմենտը Sae2: Մարդու բջիջներում ֆումարազը ներգրավված է ոչ հոմոլոգ վերջի միացման (NHEJ) վերականգնման ուղու մեջ:
