Ամենատարած ձևը (ALAS1) արտահայտված է բոլոր հյուսվածքներում, ներառյալ լյարդը Էրիտրոիդին հատուկ ձևը (ALAS2) արտահայտվում է միայն էրիթրոիդ բջիջներում (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992): Թեև հեմը սինթեզվում է բոլոր բջիջներում, մոտավորապես 85%-ն արտադրվում է ոսկրածուծում, իսկ մնացածի մեծ մասը՝ լյարդում։
Որտե՞ղ է առաջանում պրոտոպորֆիրինը:
Օքսիդացման երկու փուլ, որոնք կատալիզացված են CP օքսիդազով և պրոտոպորֆիրինոգեն օքսիդազով (PPOX) հանգեցնում են պրոտոպորֆիրին IX-ի ձևավորմանը ներքին միտոքոնդրիային թաղանթում, որն ուղղված է մատրիցային::
Որտե՞ղ են հայտնաբերվել պորֆիրինները:
Պորֆիրինները ամենուր տարածված են կենսաբանական համակարգերում: Նրանք հեմոգլոբինի և քլորոֆիլի ակտիվ կենտրոնն են: Նրանք նաև ցիտոքրոմ P-450 ֆերմենտային համակարգերի մի մասն են, որոնք առկա են ոչ միայն բարձրակարգ օրգանիզմների լյարդում, այլև մանրէաբանական օրգանիզմներում::
Որտե՞ղ է արտադրվում հեմը:
Հեմի սինթեզը տեղի է ունենում մասամբ միտոքոնդրիայում և մասամբ ցիտոպլազմայում Գործընթացը սկսվում է միտոքոնդրիում, քանի որ պրեկուրսորներից մեկը միայն այնտեղ է հայտնաբերվել: Քանի որ այս ռեակցիան մասամբ կարգավորվում է հեմի կոնցենտրացիայով, վերջին քայլը (որից առաջանում է հեմը) նույնպես միտոքոնդրիալ է։
Պրոտոպորֆիրինը նույնն է, ինչ պորֆիրինը:
Պորֆիրինի և պրոտոպորֆիրինի հիմնական տարբերությունն այն է, որ պորֆիրինը անուշաբույր քիմիկատների խումբ է, որն ունի չորս փոփոխված պիրոլի ենթամիավորներ՝ փոխկապակցված միմյանց հետ, մինչդեռ պրոտոպորֆիրինը պորֆիրինի ածանցյալն է. ունի պրոպիոնաթթվի խմբեր։
