Այս պայմանը կոչվում է մաժոր թալասեմիա, կամ Կուլի անեմիա Երեխաները, որոնք ծնվում են երկու թերի բետա-հեմոգլոբինի գեներով, սովորաբար ծնվելիս առողջ են, սակայն նշաններն ու ախտանիշները զարգանում են կյանքի առաջին երկու տարվա ընթացքում:. Ավելի մեղմ ձևը, որը կոչվում է թալասեմիա ինտերմեդիա, նույնպես կարող է առաջանալ երկու մուտացված գենից:
Թալասեմիան հեմոլիտիկ անեմիա՞ է:
Թալասեմիան ժառանգական միկրոցիտային, հեմոլիտիկ անեմիաների խումբ է, որը բնութագրվում է թերի հեմոգլոբինի սինթեզով: Ալֆա-թալասեմիան հատկապես տարածված է աֆրիկյան, միջերկրածովյան կամ հարավ-արևելյան ասիական ծագմամբ մարդկանց շրջանում:
Ինչպե՞ս է թալասեմիան առաջացնում անեմիա:
Թալասեմիան արյան հիվանդություն է, որը փոխանցվում է ընտանիքների միջոցով (ժառանգված), որի դեպքում մարմինը արտադրում է հեմոգլոբինի աննորմալ ձև կամ անբավարար քանակություն: Հեմոգլոբինը արյան կարմիր բջիջների սպիտակուցն է, որը կրում է թթվածինը: խանգարումը հանգեցնում է արյան մեծ թվով կարմիր բջիջների ոչնչացմանը, ինչը հանգեցնում է անեմիայի:
Ինչ տեսակի սակավարյունություն է բետա թալասեմիան:
Բետա թալասեմիա ինտերմեդիա ունեցող մարդիկ ունեն չափավոր ծանր անեմիա, և ոմանք պետք է կանոնավոր արյան փոխներարկման և այլ բժշկական բուժման կարիք ունենան: Արյան փոխներարկումն օրգանիզմին հասցնում է առողջ հեմոգլոբին և կարմիր արյան բջիջներ: Մեծ բետա թալասեմիա (նաև կոչվում է Քուլիի անեմիա):
Ինչ տեսակի հեմոգլոբին է թալասեմիան:
Ալֆա թալասեմիան հանգեցնում է բետա գլոբինների ավելցուկի, ինչը հանգեցնում է բետա-գլոբինի տետրամերների ձևավորմանը (β4) կոչվում է հեմոգլոբին: H. Այս տետրամերներն ավելի կայուն և լուծելի են, սակայն հատուկ հանգամանքներում կարող են հանգեցնել հեմոլիզի՝ ընդհանուր առմամբ կրճատելով կարմիր բջջի կյանքի տևողությունը:
