Սահմանում և պատմություն. Ռեցեսիվ ժառանգական մետեմոգլոբինեմիան (RHM) աուտոսոմային ռեցեսիվ նյութափոխանակության խանգարում է NADH-ցիտոքրոմ b5 ռեդուկտազի (cytb5r) անբավարարության պատճառով: Գենը, որը կոդավորում է այս ֆերմենտը, գտնվում է քրոմոսոմի 22q13-qter թևում:
Որտեղի՞ց է առաջանում մեթեմոգլոբինը:
Մեթեմոգլոբինեմիա (բնածին կամ ձեռքբերովի) առաջանում է, երբ արյան կարմիր բջիջները (կարմիր արյան բջիջները) պարունակում են մետեմոգլոբին 1%-ից բարձր մակարդակներում: Մեթեմոգլոբինը առաջանում է երկաթի առկայությունից երկաթի տեսքով՝ սովորական երկաթի ձևի փոխարեն: Սա հանգեցնում է հյուսվածքների թթվածնի հասանելիության նվազմանը:
Ե՞րբ է ձևավորվում մեթեմոգլոբինը:
Մեթեմոգլոբինը ձևավորվում է երբ հեմոգլոբինը օքսիդացվում է երկաթ պարունակելու համար երկաթի[Fe3+], այլ ոչ թե սովորական երկաթի [Fe2+] վիճակում: Հեմոգլոբինի մոլեկուլում գտնվող չորս երկաթի տեսակներից որևէ մեկը, որոնք երկաթի ձևով են, չեն կարողանում թթվածին կապել:
Ի՞նչ է մեթեմոգլոբինը, ի՞նչ նշանակություն ունի։
գունանյութ, որի մեջ հեմ-երկաթը եռավալենտ ձևով է (երկաթ-երկաթ): Սա. Հետևաբար, գունանյութը կոչվում է նաև հեմոգլոբին կամ հեմոգլոբին III: Այսպիսով. մեթեմոգլոբինը օքսիդացված հեմոգլոբին է, օքսի-հեմոգլոբինը -ի վրա:
Մենք ունե՞նք մեթեմոգլոբին:
Սովորաբար, հեմոգլոբինը այնուհետև թողարկում է այդ թթվածինը ձեր մարմնի բջիջներին: Այնուամենայնիվ, կա հեմոգլոբինի հատուկ տեսակ, որը հայտնի է որպես մետեմոգլոբին, որը թթվածին է տեղափոխում ձեր արյան միջով, բայց այն չի թողնում բջիջներին::
